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O recente diagnóstico do apresentador Lito Sousa, conhecido pelo canal Aviões e Músicas, reacendeu o interesse público pela doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurodegenerativa rara, rápida e sem tratamento disponível. Esse tema já havia sido abordado anteriormente na cidade; em setembro de 2023, o Hospital Universitário de Maringá (HU) confirmou o primeiro caso da doença na região. O neurologista Gabriel Bortoli, que coordena o ambulatório do HU, revelou que a previsão é de um caso por ano em Maringá, embora a subnotificação ainda seja um problema significativo no Brasil.
Na continuidade da cobertura sobre essa enfermidade, o Maringá Post conversou com um segundo especialista: o neurologista Lucas Ravagnani, que também atua no HU-UEM e leciona no curso de Medicina da UniCesumar. Durante a entrevista, ele discorre sobre os mecanismos das proteínas priônicas, os avanços nos exames diagnósticos realizados em vida e as novas pesquisas que estão sendo conduzidas para testar terapias em humanos.
Maringá Post — O que torna o diagnóstico de uma doença tão rara como a DCJ tão relevante para profissionais da saúde e para o público em geral?
Lucas Ravagnani — A atenção se justifica pela combinação entre a raridade da doença, sua rápida progressão e a falta de um tratamento eficaz. A DCJ pertence ao grupo das doenças priônicas. Ao contrário das infecções causadas por vírus ou bactérias, é provocada por uma proteína que todos nós produzimos, chamada proteína priônica (PrP). Na forma patológica dessa doença, essa proteína adquire uma conformação anômala que leva as proteínas normais a se transformarem também, resultando numa reação em cadeia que provoca a morte das células nervosas.
Maringá Post — Qual é a frequência dessa doença no Brasil e como ela se compara à chamada “doença da vaca louca”?
Lucas Ravagnani — Em nações com sistemas de vigilância adequados, estima-se uma ocorrência de um a dois casos por milhão de habitantes anualmente, sendo 85% deles na forma esporádica — sem causa externa ou hereditária identificável. No Brasil, apesar de ser uma condição cuja notificação é obrigatória desde 2005, observa-se um provável subdiagnóstico: entre 2005 e 2021 foram registradas 1.576 notificações suspeitas e 547 confirmações.
É crucial esclarecer dois equívocos comuns: a forma clássica da DCJ não deve ser confundida com a “doença da vaca louca” (uma variante associada à encefalopatia espongiforme bovina sem casos humanos confirmados no país) e a forma esporádica não se espalha pelo contato social. Atos como abraçar ou compartilhar ambientes não transmitem a doença.
Maringá Post — Quão rapidamente os sintomas se desenvolvem e qual é o cuidado essencial ao suspeitar clinicamente?
Lucas Ravagnani — A degradação neurológica pode ocorrer em semanas ou poucos meses e geralmente resulta em perda de memória, dificuldades motoras, movimentos involuntários e problemas visuais. No entanto, uma rápida progressão não indica necessariamente DCJ. Outras condições como doenças autoimunes ou infecções podem apresentar sintomas semelhantes e são tratáveis. Quando há suspeita clínica, cabe ao neurologista investigar sinais da doença priônica enquanto descarta rapidamente outras causas que possam ser tratadas.
Maringá Post — Quais são os avanços nas investigações diagnósticas e no desenvolvimento de tratamentos?
Lucas Ravagnani — O diagnóstico precoce tem avançado consideravelmente. Exames como ressonância magnética, eletroencefalograma e teste RT-QuIC (realizado com líquido cefalorraquidiano) apresentam alta precisão.
No tocante às opções terapêuticas, ainda não existe cura definitiva; no entanto, importantes progressos têm sido feitos. Pesquisas recentes focam na redução da produção da proteína priônica normal para interromper a cadeia reativa. Destacam-se estudos envolvendo o medicamento ION717 da Ionis Pharmaceuticals e o projeto PRiSM, uma colaboração entre o Broad Institute (MIT/Harvard) e a UMass Chan Medical School. Esses estudos representam os primeiros passos para avaliar segurança e eficácia dessas abordagens inovadoras nos próximos anos.
O post Neurologista maringaense explica sintomas, mitos e avanços em pesquisas da doença que afeta Lito Sousa apareceu primeiro em Maringá Post.
